aort darlığı çocukta

aort darlığı çocukta







Kalbin sol tarafından çıkan ana damardaki darlıktır .Kalbin sol karıncığının organlara kan göndermek için daha fazla çalışmasına neden olur. Darlık hafif, orta ve ağır derecede olabilir. Hastanın yakınmaları, bulguları, tedavi gerekip gerekmediği ve tedavi şekli tamamen darlığın derecesine bağlıdır.



Tanı nasıl konulabilir ?



Ağır olmayan vakalarda tanı genellikle muayene sırasında üfürümün duyulması ile konur. Ağır vakalarda büyüme gelişme geriliği, halsizlik göğüs ağrısı ve bayılma görülebilir. Kesin tanı çocuk kardiyoloji uzmanınca yapılan muayene ve ekokardiyografi ile konur.



Tedavide ne yapılabilir ?



Hafif olan darlıklarda, çocuğa herhangi bir zarar vermediği için müdahele edilmez. Bununla birlikte bazı vakalarda darlığın derecesi zamanla artabilmektedir. Bu nedenle darlığın derecesi ekokardiyografi ile takip edilmelidir. Orta ve ağır derecede darlığı olan hastalarda balonlu kateter ile darlığı genişletme yöntemi uygulanır. Bu yöntemin sonuçsuz kalması halinde, ameliyat da gerekebilmektedir.



İleriye dönük yapılması gerekenler :



Sünnet, diş çekimi, diş dolgusu gibi bazı girişimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasının iltihabı) karşı koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Hastaların belli aralıklarla doktor kontrolünde olmalı gerekir. Hastaların ağır egzersiz programları içeren sportif faaliyetlerden uzak durmaları önerilir.





AORT KAPAK HASTALIKLARI



Bilindiği gibi aort kapağı sol karıncık ile aorta arasında bulunan yarımay şeklinde (semilunar yapıdaki) 3 yaprakçıktan (leaflet) oluşan bir kapaktır. Erişkinde çesitli etyolojik nedenlerle aort kapağında patolojik bozukluklar ortaya çıkabilir.







Bu patolojiler aort darlığı, aort yetmezliği veya aort darlık + yetmezligi şeklinde olabilir. Doğuştan bazı insanlarda 2 yaprakçıklı olabilmektedir. Aort stenozu doğuştan (konjenital): Supravalvar, Subvalvar, Valvular ya da sonradan: Akut romatizmal ateş ve diğer nedenlere bağlı olarak görülmektedir. Şiddetine göre aort stenozu üç tiptir; Şiddetli (kapak alanı1.5 cm2).



Aort stenozu

Aort stenozu 5 /10,000 oranda görülen nadir bir hastalıktır. Orta ileri yaşlara kadar semptom vermez. Doğuştan 2 yaprakçıklı kapak zemininde hastalık daha kolay gelişir. Aort kapağı açıklığının daralmasıyla karekterize olan aort darlığı erişkinde görülen kalp kapak hastalıkları arasında prognozu en kötü olan patolojidir. Aort kapakta bazı nedenlerden dolayı darlık olabilir. Semptomatik hastaların tamamı tedavi edilmedikleri takdirde 5 yıl içinde kaybedilirler. Sol ventrikül çıkım yolundaki darlık nedeniyle sol ventrikul sistolik basıncı yükselir, subendokardial bölge kan dolaşımı bozulur (kalp damarlarına gelen kan da azalacağından kalp kası kanlanması da bozulur) ve bunlara sekonder olarak sol karıncık büyümesi (ventrikül konsantrik hipertrofisi) gelişir. Bu degişikliklere bağlı olarak hastalarda bayılmalar (senkop), ritm bozukluğu (aritmi), eforla gelen göğüs ağrısı (angina pektoris), ve kalp yetmezligi bulguları ortaya çıkabilir.



Belirtiler; bayılma, iş güç yaparken zayıflık, iş yaparken nefes darlığı, çarpıntı, göğüs ağrısı, baş dönmesidir.



Nedenler



· Akut romatizmal ateş



· Dejeneratif Aort darlığı



· Enfektif endokardit



· Bikuspit aorta (konj)



Ameliyat İndikasyonları



· Klinik semptomların bulunması (senkop, kalp yetmezligi vs.)



· Aort kapak alanının 0.7cm2/M2 ‘den az olması



· Sol karıncık ile aorta arasında normalde var olmayan bir basınç farkının (Transvalvuler sistolik mean gradientin) 50 mmHg’den fazla olması



Cerrahi Tedavi

Aort darlığının cerrahi tedavisi genellikle kapak replasmanı ile olur. nadir vakalarda onarım yöntemleriyle (Davids Prosedürü) darlık giderilebilir. Kapak replasmanı mekanik protez, biyolojik protez, (xenogreft) veya kadavradan alınan homogreftlerle yapılabilmektedir. Aort kapak cerrahisine baglı mortalite % 3-5 arasında bildirilmektedir.



Aort yetmezliği

Aort kapağının kalbin gevşemesi sırasında (diyastol) tam olarak kapanamaması nedeniyle aortadan sol karıncığa kanın geri kaçması (regürjitasyon) anlamına gelmektedir.



Bu nedenle diyastol sırasında aorta ve sistemik arterlerde basınç düşerken sol ventrikülde volüm fazlası nedeniyle basınç yükselir. Artan diyastolik volüm ve basınç bir sonraki kasılmada (sistol) ventrikülün daha kuvvetli bir kontraksiyon yapmasına, dolayısyla sistolik arteriyal basıncın yükselmesine neden olur. Artan sistolik basınç ve azalan diastolik basınç nedeniyle ikisinin farkı demek olan nabız basıncı yükselir. Artan nabız basıncı aort yetmezliği kliniğinde görülen arterlerin dansı (dans des arteres), tüfek patlaması (pistol shot) vs. gibi bulguların ortaya çıkmasına neden olur. Aort yetmezliği edinsel valvüler hastalıklar arasında prognozu en iyi olan patolojidir. Aort yetmezlikli hastaların tedavi edilmedikleri takdirde % 50 sinin 10 yıl yaşayabildikleri bilinmektedir.



Hastalarda nefes darlığı, bayılmalar, göğüs ağrısı ve hafif kalp yetmezliği görülebilir. Kalpte şiddetli kan geçiş sesi vardır. Ağır durumlarda kapakçık değiştirilerek kesin tedavi yapılır.



Nedenleri, romatizmal ateş, endokardit, hipertansiyon, Marfan sendromu (Kromozomal bir hastalık), aort di****iyonu, ankilozan spondilit, Reiter sendromu (bağ doku hastalığı) ve sifilizdir. Görülme oranı 5 /10,000 dir. Erkeklerde 30 - 60 yaşları arasında sıktır.



Belirtiler (Semptom);



· çarpıntı,



· hissedilen güçlü nabız,



· düzensiz nabız, bayılma,



· özellikle iş yaparken güçsüzlük,



· nefes darlığı,



· yorgunluk,



· göğüs ağrısıdır.





Nedenler



· Romatizmal kalp hastalıkları



· Ascenden aort anevrizmaları



· Enfektif endokardit



· Marfan sendromu



· Aort dis****iyonları



· Konnektif doku hastalıkları (pan, lupus vs. )



· Syfiliz



· Künt travmalar



·



Ameliyat indikasyonları



· Klinik belirtilerin bulunması (senkop, kalp yetmezligi angina .)



· Diastolik tansiyonun 50 mmHg den küçük olması



· Nabız basıncının 100 mmHg den fazla olması



· Angiokardiografik olarak 3-4 derece kaçak olması



· Sol ventrükül diastolik çapının artması





Cerrahi Tedavi

Aort Yetmezliğinde cerrahi tedavi aort darlığında olduğu gibi kapak replasmanı şeklinde olur. Aort yetmezliği ile birlikte çıkan aortada (ascenden aorta)’da balonlaşma (anevrizma) veya yırtılma (dis****iyon) varsa bu durumda aort kapağı ile birlikte çıkan aortanın da sunni bir greftle değiştirilmesi (replasman) gerekmektedir (Benthall De Bono veya Cabrol ameliyatları).



AORT YIRTILMASI ( Dİ****İYONU)



AORTA Dİ****İYONLARI

Aorta di****iyonları nadir görülüp ölümle sonuçlanan bir hastalıktır. Aort di****iyonu aortik intimada bir yırtık şeklinde başlar. Bu yırtık medial tabakanın intraluminal kan akımını zorlayıcı basıncına maruz kalarak zedelenmesi şeklinde kendini gösterir. Basınclı kan akımı hasarlı medial tabakayı penetre eder ve median laminer tabakayı ikiye ayırır. Böylece aortu disseke eder.



Persistan intraluminar basıncın zorlaması ile di****iyon aortik duvarın uzunluğuna ilerler (tipik olarak anterograd). Fakat bazen de intimal yırtık yerinden retrograd olarak ilerler. Aortik duvarın disseke olmuş kanla dolu aralığı yalancı lümen halini alır. Buradaki güç intimal tabakada da daha ileride de yırtıklar yapabilir. Böylece ya kan akımı bir çıkış yolu bulur yada yine yalancı lumen şeklinde ilerler. Yalancı lümen kanla genişler ve böylece intimal kanat gerçek lümene doğru bır kavis çizer ve kalibreyi daraltır. Damarın şeklini değiştirir. Aortik di****ionun vazo-vazorumdaki rüptürü takiben intramural hematomla başladığı da desteklenmişti. Bu lokal hemoraji daha sonra sekonder olarak intimal tabakaya rüptüre olur. İntimal yırtık ve aortik di****iyon yaratır. Otopsi serilerınde de %13 olarak tanımlanabilen intimal yırtık tespit edilmiştir. Bu bağımsız hemoraji di****ionun primer sebebidir.



İNSİDANS:

Yıllık milyonda 5.2'dir. koroner otopsilerin %1-2.5'de tespit edilmiştir. Vakaların %75'i 4-7. dekatlarda görülür.



ETYOLOJİ:

Medial dejenerasyon nontravmatik olarak medial kollagen ve elastinin bozulması ile karakterize olup aortik di****iyona predispoze faktördür. Bu nedenle elastik ve müsküler tabakaların bütünlüğünü bozan her predispozisyon di****iyona eğilim oluşturur. Kistik medial dejenerasyon konnektif dokunun ciddi herediter defektlerinden olup Marfan ve Ehler Dalmosta görülür. Medial dejenerasyonun derecesi özellıkle kalitatif ve kantitatif olarak yaşlanma derecesi ile yakından ilgili ve daha yüksektir.



1-Hipertansiyon: Aort di****iyonu ile en sık arteriel hipertansiyon birlikte bulunur. (%75) Tip-B di****ionlarda en sıktır (%75). Hipertansiyonun yaşlanmış aortada dejeneratif değişiklikleri hızlandırdığı ve di****iyona zemin hazırladığına ait deliller mevcuttur. Olayın ilerlemesını artırmada majör faktördür.

2-Heredite ve konnektif doku hastalıkları: Marfan sendromu tüm aortik di****iyonların %6-9'unda görülür. Marfan sendromu olmayan hastaların çok az bir kısmında kıstık medial dejenerasyon identifiye edilir.

3-Aort stenozu ve aort kuarktasyonu: Konjenital aort stenozu biküspit aort valv ve aort kuaktasyonu, özellikle gençlerde yüksek di****ion insidansı ile birliktedir. Koarktasyon insidansı; %2 ve biküspit aort valv insidansı %9-13 'dür.

4-İatrojenik travma ve di****iyonlar: Kardiak kateterizasyon, künt travma, intraaortik balon yerleştirilmesi, perfüzyon için femoral kanülasyon kullanıldığı zaman retrograd aort di****iyonu insidansı %3 'tür. Assendan aort kanülasyonu, kros klemp ve lateral klemp hasarı, koroner revaskularizasyon (operatif mortalitenın1/4'ü buna bağlıdır) gibi sebeplerde vardır.

5-Gebelik: 40 yaşından daha genç kadınlarda aort di****iyonuna müsait olan hastalarda di****iyonun %50'si gebelik esnasında meydana gelir. Özellikle 3. trimesterde erken postpartum dönemde sıktır. Yüksek kardiak output kan volümü ve kan basıncındaki artışlar gebeliğin geç dönemlerinde risk faktörleri olup ancak bu postpartum görülmeyi açıklayamaz. Gebelikte aort di****iyonu görülen vakaların çoğu konjenital aort malformasyonlu veya biküspit kapaklı hastalarda ve konnektif doku bozukluğu olan hastalarda meydana gelmiştir.

6-Diğer nadir durumlar: Sifilitik aortit, endokarditli veya aortu mikotik enfeksionlularda, dev hücreli aortitte, PAN, SLE, Cushing sendromu, feokromasitoma ve tiroidektomiyi takiben görülür. Ayrıca familyal hiperkolestorolemi, sıstinosıs ve koarktasyonsuz turner sendromunda da görülür.



KLASİFİKASYON:

Aort di****iyonlarında klasifikasyon di****iyonun orjin aldıgı iki lokalizasyona göre yapılır.



1-Assenden aorta (Aortik valvin birkaç cm dahili)

2-Descenden aorta (ligamentum arteriozum tarafından sol subklavian arterin distalinden) İntimal yırtıkların %65'i ascenden aortada %20'si descenden aortada %10'u aortik arkta ve %5'i abdominal aortada görülür. Lokalizasyon ve aortik tutulumun genişliğini belirleğen 3 majör klasifikasyon vardır.





1-DeBa*** Tip-1; Di****ion assendan aortadan başlar distale doğru uzanır. Tip-2; Ascenden aortada sınırlıdır. Tip-3; Sol subklavianın distalinden başlar distale doğru uzanır assendan ve arkus aorta salim kalır.

2-Standford Tip:A; Başlangıç intimal yırtık bölgesi neresi olursa olsun assendan aortanın tutulduğu tüm di****iyonları içerir. Tip-B; Di****iyon sol subklavian arterin distalinden başlayıp aortun distaline kadar uzayan tiplerdir.





3-Proximal ve distal anatomik katagoriler:

Genel olarak assendan aortayı tutan di****iyonlarda cerrahi endike iken medikal tedavi assendan aortik tutulumun olmadığı vakalarda tercih edilir.

DeBa*** tip 1-2 assendan aortayı içerdiğinden dolayı bunlar stanford tip-A ve basitçe anatomik sınıflandırmaya göre proximal olarak sınıflandırılır.



Yerleşimine ek olarak aort di****iyonları süresine görede sınıflandırılır. Burada önemli olan semptomların başlangıcından medikal değerlendirilmeye kadar geçen sürenın uzunluğudur. İki haftadan az olan di****iyonlar akut olup, iki haftadan fazla olan di****iyonlar kroniktir. Tedavi edilmeyen aort di****iyonlarında mortalite %75-80'dir. Tanıda aortık di****ionların 2/3 'u akut olup1/3'ü kronıktir.



KLİNİK:



Ağrı: Akut aort di****iyonunun en yaygın semptomu vakaların %74-90'nın da görülen Ağrısız olan vakaların çok büyük bir kısmında kronik di****ıyon bulunmuştur. Tipik olarak ani başlangıçlıdır şok ve tipik olarak gelişen ölümle (48 saat içinde ) infaktüse benzer. Daha az sıklıkla hastalık subakuttur hastalar aylar ve hatta yıllarca hayatta kalabilirler. Bu durum özellikle tipik di****iyon için geçerlidir. Ağrı bazı durumlarda dayanılmaz olup, hastayı kıvrandırır veya yürüyüşte yorgunluk ve istirahatte rahatlama semptomu verir. Ağrının bazı özellikleri aortik di****iyon şüphesını akla getirmelidir. Ağrının yırtıcı batıcı karakterde olduğu söylenir. Başka bir özelliğide orjınınden diğer bölgelere, özelliklede aorta boyunca yansıma özelliğidir, bu durum vakaların %70’inde tespit edilmiştir. Ağrının yeri di****iyon bölgesini destekleyebilir. Çünki lokalize semptomlar aortadaki altta yatan tutulumu belirtmeye eğilimlidir. Spitel ve arkadaşlarına göre göğüs ağrısının lokalizasyonu sadece anterior yerleşimli ise %90'nın üzerinde assendan aorta tutulumu vardır. Tersine göğüs ağrısı interskapüler yerleşimli ise %90'nın üzerinde descenden aorta tutulumu ve yine boyun, göğüs ve yüzde ağrı varsa ascenden aorta, sırta abdomene veya alt extremitelere vuran ağrı varsa dessendan aorta tutulumu söz konusudur. Özellikle Marfan sendromlu hastalarda aort di****iyonu ağrısız gelişebilir.



Senkop: İkinci siklıkla görülür SSS'nin geçici iskemisi ile ilgilidir. Geçici körlük paraparezi veya paraplejinin derecesi ve hatta derin koma gibi diğer nörolojik belirtiler görülebilir. Nörolojık bulgu olmaksızın senkop görülmesi %4-5 vakadadır ve aciliyet gerektirir.



Dispnea ve Hemoptizi: Aort di****iyonlularda görülebilir. Daha çok kronik di****iyon vakalarında görülür. Aort regurjitasyonuna bağlı KKY'nin veya genişlemiş yalancı lümene bağlı bronş erozyonunun belirtileri olarak ortaya çıkar.



FİZİK BULGULAR:

1-Hipertansiyon distal aort di****iyonlu hastaların %80-90'nında vardır. Fakat proximal aort di****iyonlarında seyrektir. Tansiyon değişiklikleri; Di****iyona ciddi hipertansif cevap renal iskemi, arkus aortadaki baroreseptör mekanizmanın hasarı veya nadiren gerçek lümenın aşırı daralmasına bağlı pseudokuarktasyon oluşumu ile ilgilidır. Diğer taraftan hipotansiyonun oluşu ya hemoperikardiuma bağlı kalp tamponadı veya hemotoraxa bağlı hipovolemiyi gösteren kötü bir işatettir. Bazen hipotansiyon koroner perfüzyonu bozarak miyokardial iskemi ve infaktüsle sonuçlanabilir. Brakiosefalik damarları içeren di****iyon pseudohipotansiyona sebep olur. Burada brakial arterin oklüzyonuna bağlı kan basıncının doğru olmayan ölçümü söz konusudur.

2-Nabız defisitleri; Aortik regürjitasyona bağlı üfürüm ve nörolojik manifestasyonlar proximal aortik di****iyonla birlikte daha fazla karakteristiktir. Nabız defisitlerinin varlığı ile birlikte akut göğüs ağrısı proximal aortik di****iyonunun varlığını desteklemektedir. Nabız defisitleri arteriel damar boyunca görülür ve bu proximal di****iyonda %50 kadarken distal di****iyonların sadece %15’inde görülür ve bu %15’lik vakalarda da genellikle femoral veya sol subklavian arter tutulmuştur. Bu tip nabız defisitlerinin nedeni di****iyon kanadının arterin içine doğru expansionu ile gerçek lümenin yalancı lumen tarafından kompresyonudur. Yada damarların orifisine doğru uzanan intimal yırtığa bağlıdır. Sebep ne olursa olsun nabız defisiti geçicidir.

3-Aortik regürjitasyon; Vakaların %16-17'sinde görülür ve proksimal aortik di****iyonun önemli bir özelliğidir. Eğer distal di****iyonla beraber aortik regürjitasyon varsa patolojide aort kökünün kistik medial dejenerasyonu düşünülmelidir. Üfrüm arteriel kan basıncı ile değişen sol sternal bölgeden daha iyi duyulan müzikal bir üfürümdür. Bazı vakalarda konjestif kalp yetmezliği gelişebilir bu durumda üfürüm kaybolur.



Proksimal aortik di****ionlarda regürjitasyon sebepleri ;



Aortik kapaklar yeterince kapanamayacak kadar di****ion aort kökünü dilate eder.



Disseke hematom kapağa ikinci bir bası yapar



Kapakların anüler desteği yetmezliğe gider



Geniş sirkümferansiel intimal yırtık ile desteksiz intimal kanat sol ventrikül içine prolabe olur ve ciddi aorti regürjitasyon meydana gelir.



4-Nörolojik Bulgular: Tüm aortik di****iyonların %6-19'unda görülür ve proximal di****iyonlarda daha sıktır. Serebrovaskuler hastalık ise %3-6 oranında görülür (innominate veya sol common carotit arterin tutulumu olduğunda). Daha az sıklıkla hastalar konfüzyon hatta koma ile gelebilir. Spinal arter perfüzyonunun bozulması ile iskemik spinal kord hasarı buna bağlı olarakta paraperezi parapleji gelişebilir ve bu da daha çok distal di****iyonlarda görülür.

5-Mİ ve iskemi; %1-2 vakada proximal di****iyon koroner arter ostiumunuda içine alır.Burada di****iyon daha ziyade sağ koroner arteride tutar ve infaktus de inferior lokalizasyonludur. Maalesef seconder MI görüldüğünde semptomlar klınık tabloyu komplike eder. Tanı bu durumda tam konulamaz altta yatan di****ion tabloyu süreklı değiştirir.Yapılacak trombolitik tedavi çok büyük felaketle sonuçlanır. Kamp ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada tromboliz ile tedavi edilen 21 vakada erken mortalite rapor edilmiştir. Bunların çoğunda ölüm nedeni kardiak tamponaddır. Bu nedenle özellikle inferior MI'lü hastaların değerlendirilmesinde dikkatli olunmalı ve trombolitik tedaviye dikkat edilmelidir.

6-Diğer klinik bulgular: Abdominal aortada olan dis****iyon vasküler komplikasyonlar yapabilir. %5-8 renal arter tutulumu ve renal iskemi veya frank infakt yapabilir. %3-5 mezenterik infakt, %12 iliak arter tutulumu ile femoral nabız defisitleri ve akut alt extremite iskemisi olabilir. Bazen göğüs ağrısı semptomları belirgin değilse nabız defisiti periferal nöropati yanlışlıkla periferal embolik hadise sanılabilir.



Sol tarafta daha fazla olmak üzere plevral efüzyonlarda görülür.Aorta etrafında exudatif infilamatuar reaksion veya bazı vakalarda hemotoraks olabilir. ses kısıklığı üst solunum yolu obstruksionu ile, trakeobronşial ağaca rüptür ile hemoptizi disfajı, vena cava superior sendromu, hematemez, sternoklavikular bölgenın pulsasyonu, horner sendromu ve açıklanamayan ateş olabilir. Devamlı üfürüm durumunda sağ atriuma sağ ventrikule veya sol atriuma rüptür olabilir bu da konjestif kalp yetmezliği ile sonuçlanabilir. Tanı özellikle göğüs ağrısı ve diğer klinik semptomların varlığında ve fizik bulgular, göğüs röntgeni olduğunda konabilir.



LABORATUVAR:

Göğüs röntgenografisi di****iyon tanısında sık kullanılır. Bunun daha da ötesinde göğüs röntgenogramı aort di****iyonu şüphesini artırabilir. Burada bulgular nonspesifik ve nadiren diagnostiktir. Göğüs röntgenogramında %80-90 görülen aortik siluetin genişlemesidir. Daha nadir olarakta superior mediastenin genişlemesi görülür.



Aortta kalsifikasyonun görülmesi ve bu kalsifikasyonun dış aort tabakasında 1cm’den daha fazla ayrıldığının gösterilmesi aort di****ionunun tanısını destekler. Ama diagnostik değildir. Yeni çekilen göğüs röntgenogramının eski röntgenogramlarla karşılaştırılması aort ve medıastendeki daha önceki olayların değerlendirme imkanını tanımaktadır. Plevral efüzyonlar tipik olarak vardır ve çoğunlukla sol tarafa yerleşirler desenden aortadaki di****ionlarla beraberdirler. Bununla beraber aort di****ionlu hastaların çoğunda bir yada daha fazla röntgen anomalileri görülmektedir. Bu oran %12'lere kadar çıkmaktadır. Bu nedenle normal bir göğüs röntgenogramı hiçbir zaman di****iyonu ekarte ettirmez.Böyle durumlarda hastaların göğüs röntgenogramlarından şüphe etmek gerekir.



EKG Bulguları; EKG normal olmakla beraber vakaların 1/3'ünde sol ventrikül hipertrofi bulgularını gösterir. Nonspesifik göğüs ağrısı olan hastalarda ST segmentınde ve T dalgasında değişiklikler görülebilir. EKG'de MI bulgularının bulunmaması ve yırtıcı göğüs ağrısı bulunan bir hastada di****iyon teşhisini akla getirmelidir. Proksimal di****iyonda di****iyon kanadı koroner arteri kapsadığı zaman hastaların EKG'leri de akut MI bulgularını gösterir. Ascenden aort di****iyonlu bazı hastalarda da MI ile sonuçlanabilen koroner arter obstrüksionları gelişebilir.



TANI TEKNİKLERİ:



1-Öncelikle çalışmada aort di****iyonu tanısı düşünülüp düşünülmediği belirlenmelidir.

2-Di****iyonun ascenden, arcus veya descenden aortayı tutup tutmadığı belirlenmelidir.

3-Eğer mümkünse anatomik özellikleri, genişliği, tuttuğu bölge, yalancı lümende yerleşen trombüs, di****iyonun dalları tutup tutmadığı, aortik regürjitasyonun olup olmadığı, perikardial efüzyonun olup olmadığı, koroner arterlerin intimal kanat tarafından tutulup tutulmadığı da değerlendirilmelidir. Malesef tek bir görüntüleme yöntemi tüm anatomik detay hakkında bilgi vermemektedir. Diagnostik tanıların seçilmesi bu nedenle klinik senaryoya ve hasta yönetiminde belirli informasyona dayanmalıdır.



1-Aortografi:

Retrograd aortografi şüphelenilen aort di****iyonu vakalarında kullanılan ilk diagnostik tetkiktir. Aortografide çift lümen veya intimal kanadın görüntülenmesi tanı için yeterlidir. Bununla beraber indrekt bulgular arasında; aortik lümen deformitesi, aortik duvar kalınlaşması, yan dalların anormalitesi ve aortik regürjitasyon vardır ki, bunlar destekleyici bulgulardır. Ernest ve arkadaşları yalancı lüğmenın %87 intimal kanadın %50 dis****iyon vakasında görüntülendiğini göstermişlerdir.



Aortografi uzun yıllardan berı aort di****ionunda diagnostik amaçla değerlendirilmesınde kullanılmıştır. Bununla beraber alternatif diagnostik tanı aracları ile tanışılması ıle beraber aortografi eski hassasiyetını kaybetmiştir. 1989 yılında yapılan retrospektif bir çalışmaya göre aort di****ionunun tanısında aortografinin sensitivite ve spesifitesi %85-95 olarak bulunmuştır. Aortografinin önemli avantajları arasında aort di****iyonunun genişliği ve yan dalların tutulup tutulmamasıdır.

Dezavantajları; İnvaziv bir prosedür olması, kontrast madde kullanılması, belirli bir riskinin olması ve çalışmayı tamamlamadaki problemlerdir. Aynı zamanda aortografinin uzun sürmesi de bir dezavantajdır. Yine invaziv bir girişim olan aortografi böbrek fonksiyonları bozuk olan hastalarda kotrendikedir.



2-Bilgisayarlı Tomografi:

Aort di****iyonunda bir veya iki aort lümeninin görüntülenmesi veya kontrast opasifikasyonun ayrılmasında önemlidir. Aort di****iyonun indirekt bulguları da görülebilir. Tomografinin %83-100 oranında güvenilirliği vardır. Ultrasonik tomografinin süperior imaj rezolusyonu sağlayıp aortun ve bunun yanısıra dallarının 3 boyutlu görüntülenmesini sağlar. Böylece aort di****ionu tanısında tomografi doğruluğu sağlayıp, aynı zamanda anatomik özellikleri daha iyi tanımlar. Tomografi görüntülemenin avantajı noninvaziv olmasıdır. ancak bununla beraber İV kontrast madde kullanılması da gerekmektedir.



Tomografi aynı zamanda yalancı lümende trombüs olup olmadığını ve yine perikardial efüzyonun olup olmadığını tanımlamada da yararlıdır. Tomografinin dezavantajı ise aortik di****iyonun diğer yöntemlerden daha az sensitif olmasıdır. Bununla beraber intimal yırtık 2/3 vakada tanımlanmakta ancak yınede tam olarak ıdantifiye edilememektedir.



3-MRİ:

Kullanımı özellikle noninvaziv olması, iv kontrastlı meteryal veya iyonize radyoaktif meteryal gerektirmemesi açılarından avantajlıdır. Özellikle transvers sagital ve koronal planda yüksek kalitede imaj sağlamaktadır. Aynı zamanda sol anterior oblik açıyı ve ve torasik aortayı daha iyi görüntüleme olanağına sahiptir. MRİ özellikle torasik aort anevrizması olanlarda faydalıdır.



MRİ %98’e varan sensitifite ve spesifitesi vardır. MRİ intimal yırtıkta %88, trombüste %98 ve perikardial efüzyonda da %100 sensitifiteye sahiptir. MRİ yüksek doğruluğa sahip bir tanı metodudur. Ancak MRİ'nın birkaç dezavantajı vardır. Pil takılı hastalarda, vasküler kliplerde, ****lik prostetik kalp kapağı olanlarda özellikle kontrendikedir. Yan dalların görüntülenmesınde biraz daha sınırlıdır ve aortik regürjitasyonun varlığını tam olarak tanımlayamaz.



Aort di****iyonu olan birçok hasta hemodınamik yönden stabil değildir ve iv antihipertansif medikasyonlara tabi tutulmalıdır. Bu antihipertansif medikasyonlar esnasında atreriyel basıncın görüntülenmesi lazımdır. Fakat MRİ'nın kullanılması bu görüntülemeyi engellemektedir ve aynı zamanda uzun çalışma boyunca hastayı kısıtlamaktadır.



4-Ekokardiyografi:

Şüpelenilen aort di****iyonlarında kullanılan bir tanı metodudur. Noninvazivdir ve çok rahat kullanılabilir. Ekokardiografide aort di****iyonu tanısı intimal kanadın aort lümeninde gösterilmesi ve yine aort lümenınden yalancı kanalın ayrılması ile konabilir. Bunun yanında kalpdeki diğer artefaktlarda aortik lümende aortik di****ionu taklit eden dansite değişiklikleride yapabilirler. Bu tür intimal bozukluklar artefaktlardan ayırmak için disseke olmuş kısmın aortik duvardan veya diğer kardiak yapılardan bağımsız bır haraketının olmasının yanısıra doplerde de iki lümen arasında farklı rengin görülmesi gerekmektedir. Eko'da yalancı lümenin tromboze olduğunun gösterilmesi ve yine intimal kalsifikasyonun veya aortik duvarın kalınlaştığı durumların görülmesi aort di****ionu tanısını destekler.

Transtorasik ekoda %59-85 sensitivite ve %63-96 spesifite ye sahiptir. Ascenden aortada sensitifite %78-100, descanden aortada ise %31-55'dir.

Transösefagial ekoda ise daha iyi bir anatomik görüntüleme ve anatomik detay vermektedir. Bu tetkik genellikle hastada yatar pozisyonda sedasyonda yada genel anestezi altında yapılır. Bu prosedürde noninvazivdir.



TEE, aort di****ionunun klinik tanısında çok önemli bir yere sahiptir.



Teşhis doğrulanır (intimal menbran )



intimal yırtık -Di****iyon genişliği



LV duvar haraketleri



Bronş tutulumu



Aort regürjitasyonu ve derecesi



Perikard veya plevral sıvı belirlenebilir.



TEE'nın relatif kontrendikasyonları arasında; bilinen bir özofajeal hastalığın olması ve yine hastalarda %3'e kadar varan tolere edememe görülmektedir.



Önemli yan etkileri arasında bronkospazm, hipertansion, bradikardi, ösefajeal perforasyon vardır. Ancak bu komplikasyonlar %1'den daha az oranda görülür. Önemli bir dezavantajı da distal desendan aorta ve proksimal arkın interpozisyonunda tam olarak bilgi verememesidir.



TEE ile aort di****ionunun tanısında %98-99 sensivite bildirilmiştir. İntimadaki yırtıklarda %73, trombüste %68 sensitivite vardır. Aortik regurjitasyon ve perikardial effüzyonda ise bu oran %100'dür. Eğer intimal flep tek başına görülmüşse ve başkada destekleyen bulgusu yoksa di****ion tanısı tam definitif değildir ve başka görüntüleme yöntemleride yanlış pozitif sonuçları ekarte etmek için kullanılmalıdır.



Ballol ve arkadaşları 34 aort di****iyonlu hastaya TEE uyguladılar. Bu hastaların 7'sinde koroner arter tutulumu da vardı ve yine bu 7 hastanın 6'sında TEE ile intimal kanadın koroner ostiuma doğru uzandığı gösterildi. Bununla beraber TEE koroner arterin sadece proksimal bölgelerini göstermektedir. Bu yüzden koroner ateroskleroz durumlarında anjiografi gerekmektedir. Bir çalışmada aort di****iyonundan şüphelenilen hastakların %42-68 gibi bir oranda TEE ile tanı ekarte edilmiştir. Bu hastalarda sebebi bilinmeyen bır göğüs ağrısı mevcuttu. Granado ve ark. TEE ile 42 vakada göğüs ağrısının alternatif sebeplerini tespit etmişlerdir.



Bu nedenler arasında; sol ventriküler haraket anomalileri, aort stenozu, perikardial efüzyon ve kardiak tamponad bulunmaktaydı.Yıne yapılan başka bir çalışmada di****iyon bulunmayan hastaların %73 kadarında diğer aortik anomaliler tespit edilmiştir. Yine bunların %23'üne infaktüs veya iskemi eşlik etmekteydi.



İntravasculer USG: (IVUS)

Yamada ve ark. 15 hasta ile intravaskuler USG ile kronik aort di****iyonu bulguları üzerinde çalıştılar. Bu çalışmalarda intravaskuler USG torasik aortadaki intimal yırtığı ve tüm aort segmentlerini iyi bir şekilde göstermekteydi. İntravaskuler USG abdominal aortanın da değerlendirilmesinde faydalı bulundu.