aort darlýðý çocukta







Kalbin sol tarafýndan çýkan ana damardaki darlýktýr .Kalbin sol karýncýðýnýn organlara kan göndermek için daha fazla çalýþmasýna neden olur. Darlýk hafif, orta ve aðýr derecede olabilir. Hastanýn yakýnmalarý, bulgularý, tedavi gerekip gerekmediði ve tedavi þekli tamamen darlýðýn derecesine baðlýdýr.



Taný nasýl konulabilir ?



Aðýr olmayan vakalarda taný genellikle muayene sýrasýnda üfürümün duyulmasý ile konur. Aðýr vakalarda büyüme geliþme geriliði, halsizlik göðüs aðrýsý ve bayýlma görülebilir. Kesin taný çocuk kardiyoloji uzmanýnca yapýlan muayene ve ekokardiyografi ile konur.



Tedavide ne yapýlabilir ?



Hafif olan darlýklarda, çocuða herhangi bir zarar vermediði için müdahele edilmez. Bununla birlikte bazý vakalarda darlýðýn derecesi zamanla artabilmektedir. Bu nedenle darlýðýn derecesi ekokardiyografi ile takip edilmelidir. Orta ve aðýr derecede darlýðý olan hastalarda balonlu kateter ile darlýðý geniþletme yöntemi uygulanýr. Bu yöntemin sonuçsuz kalmasý halinde, ameliyat da gerekebilmektedir.



Ýleriye dönük yapýlmasý gerekenler :



Sünnet, diþ çekimi, diþ dolgusu gibi bazý giriþimler öncesinde endokardite (kalbin iç tabakasýnýn iltihabý) karþý koruyucu tedaviye ihtiyaç gösterirler. Hastalarýn belli aralýklarla doktor kontrolünde olmalý gerekir. Hastalarýn aðýr egzersiz programlarý içeren sportif faaliyetlerden uzak durmalarý önerilir.





AORT KAPAK HASTALIKLARI



Bilindiði gibi aort kapaðý sol karýncýk ile aorta arasýnda bulunan yarýmay þeklinde (semilunar yapýdaki) 3 yaprakçýktan (leaflet) oluþan bir kapaktýr. Eriþkinde çesitli etyolojik nedenlerle aort kapaðýnda patolojik bozukluklar ortaya çýkabilir.







Bu patolojiler aort darlýðý, aort yetmezliði veya aort darlýk + yetmezligi þeklinde olabilir. Doðuþtan bazý insanlarda 2 yaprakçýklý olabilmektedir. Aort stenozu doðuþtan (konjenital): Supravalvar, Subvalvar, Valvular ya da sonradan: Akut romatizmal ateþ ve diðer nedenlere baðlý olarak görülmektedir. Þiddetine göre aort stenozu üç tiptir; Þiddetli (kapak alaný1.5 cm2).



Aort stenozu

Aort stenozu 5 /10,000 oranda görülen nadir bir hastalýktýr. Orta ileri yaþlara kadar semptom vermez. Doðuþtan 2 yaprakçýklý kapak zemininde hastalýk daha kolay geliþir. Aort kapaðý açýklýðýnýn daralmasýyla karekterize olan aort darlýðý eriþkinde görülen kalp kapak hastalýklarý arasýnda prognozu en kötü olan patolojidir. Aort kapakta bazý nedenlerden dolayý darlýk olabilir. Semptomatik hastalarýn tamamý tedavi edilmedikleri takdirde 5 yýl içinde kaybedilirler. Sol ventrikül çýkým yolundaki darlýk nedeniyle sol ventrikul sistolik basýncý yükselir, subendokardial bölge kan dolaþýmý bozulur (kalp damarlarýna gelen kan da azalacaðýndan kalp kasý kanlanmasý da bozulur) ve bunlara sekonder olarak sol karýncýk büyümesi (ventrikül konsantrik hipertrofisi) geliþir. Bu degiþikliklere baðlý olarak hastalarda bayýlmalar (senkop), ritm bozukluðu (aritmi), eforla gelen göðüs aðrýsý (angina pektoris), ve kalp yetmezligi bulgularý ortaya çýkabilir.



Belirtiler; bayýlma, iþ güç yaparken zayýflýk, iþ yaparken nefes darlýðý, çarpýntý, göðüs aðrýsý, baþ dönmesidir.



Nedenler



· Akut romatizmal ateþ



· Dejeneratif Aort darlýðý



· Enfektif endokardit



· Bikuspit aorta (konj)



Ameliyat Ýndikasyonlarý



· Klinik semptomlarýn bulunmasý (senkop, kalp yetmezligi vs.)



· Aort kapak alanýnýn 0.7cm2/M2 ‘den az olmasý



· Sol karýncýk ile aorta arasýnda normalde var olmayan bir basýnç farkýnýn (Transvalvuler sistolik mean gradientin) 50 mmHg’den fazla olmasý



Cerrahi Tedavi

Aort darlýðýnýn cerrahi tedavisi genellikle kapak replasmaný ile olur. nadir vakalarda onarým yöntemleriyle (Davids Prosedürü) darlýk giderilebilir. Kapak replasmaný mekanik protez, biyolojik protez, (xenogreft) veya kadavradan alýnan homogreftlerle yapýlabilmektedir. Aort kapak cerrahisine baglý mortalite % 3-5 arasýnda bildirilmektedir.



Aort yetmezliði

Aort kapaðýnýn kalbin gevþemesi sýrasýnda (diyastol) tam olarak kapanamamasý nedeniyle aortadan sol karýncýða kanýn geri kaçmasý (regürjitasyon) anlamýna gelmektedir.



Bu nedenle diyastol sýrasýnda aorta ve sistemik arterlerde basýnç düþerken sol ventrikülde volüm fazlasý nedeniyle basýnç yükselir. Artan diyastolik volüm ve basýnç bir sonraki kasýlmada (sistol) ventrikülün daha kuvvetli bir kontraksiyon yapmasýna, dolayýsyla sistolik arteriyal basýncýn yükselmesine neden olur. Artan sistolik basýnç ve azalan diastolik basýnç nedeniyle ikisinin farký demek olan nabýz basýncý yükselir. Artan nabýz basýncý aort yetmezliði kliniðinde görülen arterlerin dansý (dans des arteres), tüfek patlamasý (pistol shot) vs. gibi bulgularýn ortaya çýkmasýna neden olur. Aort yetmezliði edinsel valvüler hastalýklar arasýnda prognozu en iyi olan patolojidir. Aort yetmezlikli hastalarýn tedavi edilmedikleri takdirde % 50 sinin 10 yýl yaþayabildikleri bilinmektedir.



Hastalarda nefes darlýðý, bayýlmalar, göðüs aðrýsý ve hafif kalp yetmezliði görülebilir. Kalpte þiddetli kan geçiþ sesi vardýr. Aðýr durumlarda kapakçýk deðiþtirilerek kesin tedavi yapýlýr.



Nedenleri, romatizmal ateþ, endokardit, hipertansiyon, Marfan sendromu (Kromozomal bir hastalýk), aort di****iyonu, ankilozan spondilit, Reiter sendromu (bað doku hastalýðý) ve sifilizdir. Görülme oraný 5 /10,000 dir. Erkeklerde 30 - 60 yaþlarý arasýnda sýktýr.



Belirtiler (Semptom);



· çarpýntý,



· hissedilen güçlü nabýz,



· düzensiz nabýz, bayýlma,



· özellikle iþ yaparken güçsüzlük,



· nefes darlýðý,



· yorgunluk,



· göðüs aðrýsýdýr.





Nedenler



· Romatizmal kalp hastalýklarý



· Ascenden aort anevrizmalarý



· Enfektif endokardit



· Marfan sendromu



· Aort dis****iyonlarý



· Konnektif doku hastalýklarý (pan, lupus vs. )



· Syfiliz



· Künt travmalar



·



Ameliyat indikasyonlarý



· Klinik belirtilerin bulunmasý (senkop, kalp yetmezligi angina .)



· Diastolik tansiyonun 50 mmHg den küçük olmasý



· Nabýz basýncýnýn 100 mmHg den fazla olmasý



· Angiokardiografik olarak 3-4 derece kaçak olmasý



· Sol ventrükül diastolik çapýnýn artmasý





Cerrahi Tedavi

Aort Yetmezliðinde cerrahi tedavi aort darlýðýnda olduðu gibi kapak replasmaný þeklinde olur. Aort yetmezliði ile birlikte çýkan aortada (ascenden aorta)’da balonlaþma (anevrizma) veya yýrtýlma (dis****iyon) varsa bu durumda aort kapaðý ile birlikte çýkan aortanýn da sunni bir greftle deðiþtirilmesi (replasman) gerekmektedir (Benthall De Bono veya Cabrol ameliyatlarý).



AORT YIRTILMASI ( DÝ****ÝYONU)



AORTA DÝ****ÝYONLARI

Aorta di****iyonlarý nadir görülüp ölümle sonuçlanan bir hastalýktýr. Aort di****iyonu aortik intimada bir yýrtýk þeklinde baþlar. Bu yýrtýk medial tabakanýn intraluminal kan akýmýný zorlayýcý basýncýna maruz kalarak zedelenmesi þeklinde kendini gösterir. Basýnclý kan akýmý hasarlý medial tabakayý penetre eder ve median laminer tabakayý ikiye ayýrýr. Böylece aortu disseke eder.



Persistan intraluminar basýncýn zorlamasý ile di****iyon aortik duvarýn uzunluðuna ilerler (tipik olarak anterograd). Fakat bazen de intimal yýrtýk yerinden retrograd olarak ilerler. Aortik duvarýn disseke olmuþ kanla dolu aralýðý yalancý lümen halini alýr. Buradaki güç intimal tabakada da daha ileride de yýrtýklar yapabilir. Böylece ya kan akýmý bir çýkýþ yolu bulur yada yine yalancý lumen þeklinde ilerler. Yalancý lümen kanla geniþler ve böylece intimal kanat gerçek lümene doðru býr kavis çizer ve kalibreyi daraltýr. Damarýn þeklini deðiþtirir. Aortik di****ionun vazo-vazorumdaki rüptürü takiben intramural hematomla baþladýðý da desteklenmiþti. Bu lokal hemoraji daha sonra sekonder olarak intimal tabakaya rüptüre olur. Ýntimal yýrtýk ve aortik di****iyon yaratýr. Otopsi serilerýnde de %13 olarak tanýmlanabilen intimal yýrtýk tespit edilmiþtir. Bu baðýmsýz hemoraji di****ionun primer sebebidir.



ÝNSÝDANS:

Yýllýk milyonda 5.2'dir. koroner otopsilerin %1-2.5'de tespit edilmiþtir. Vakalarýn %75'i 4-7. dekatlarda görülür.



ETYOLOJÝ:

Medial dejenerasyon nontravmatik olarak medial kollagen ve elastinin bozulmasý ile karakterize olup aortik di****iyona predispoze faktördür. Bu nedenle elastik ve müsküler tabakalarýn bütünlüðünü bozan her predispozisyon di****iyona eðilim oluþturur. Kistik medial dejenerasyon konnektif dokunun ciddi herediter defektlerinden olup Marfan ve Ehler Dalmosta görülür. Medial dejenerasyonun derecesi özellýkle kalitatif ve kantitatif olarak yaþlanma derecesi ile yakýndan ilgili ve daha yüksektir.



1-Hipertansiyon: Aort di****iyonu ile en sýk arteriel hipertansiyon birlikte bulunur. (%75) Tip-B di****ionlarda en sýktýr (%75). Hipertansiyonun yaþlanmýþ aortada dejeneratif deðiþiklikleri hýzlandýrdýðý ve di****iyona zemin hazýrladýðýna ait deliller mevcuttur. Olayýn ilerlemesýný artýrmada majör faktördür.

2-Heredite ve konnektif doku hastalýklarý: Marfan sendromu tüm aortik di****iyonlarýn %6-9'unda görülür. Marfan sendromu olmayan hastalarýn çok az bir kýsmýnda kýstýk medial dejenerasyon identifiye edilir.

3-Aort stenozu ve aort kuarktasyonu: Konjenital aort stenozu biküspit aort valv ve aort kuaktasyonu, özellikle gençlerde yüksek di****ion insidansý ile birliktedir. Koarktasyon insidansý; %2 ve biküspit aort valv insidansý %9-13 'dür.

4-Ýatrojenik travma ve di****iyonlar: Kardiak kateterizasyon, künt travma, intraaortik balon yerleþtirilmesi, perfüzyon için femoral kanülasyon kullanýldýðý zaman retrograd aort di****iyonu insidansý %3 'tür. Assendan aort kanülasyonu, kros klemp ve lateral klemp hasarý, koroner revaskularizasyon (operatif mortalitenýn1/4'ü buna baðlýdýr) gibi sebeplerde vardýr.

5-Gebelik: 40 yaþýndan daha genç kadýnlarda aort di****iyonuna müsait olan hastalarda di****iyonun %50'si gebelik esnasýnda meydana gelir. Özellikle 3. trimesterde erken postpartum dönemde sýktýr. Yüksek kardiak output kan volümü ve kan basýncýndaki artýþlar gebeliðin geç dönemlerinde risk faktörleri olup ancak bu postpartum görülmeyi açýklayamaz. Gebelikte aort di****iyonu görülen vakalarýn çoðu konjenital aort malformasyonlu veya biküspit kapaklý hastalarda ve konnektif doku bozukluðu olan hastalarda meydana gelmiþtir.

6-Diðer nadir durumlar: Sifilitik aortit, endokarditli veya aortu mikotik enfeksionlularda, dev hücreli aortitte, PAN, SLE, Cushing sendromu, feokromasitoma ve tiroidektomiyi takiben görülür. Ayrýca familyal hiperkolestorolemi, sýstinosýs ve koarktasyonsuz turner sendromunda da görülür.



KLASÝFÝKASYON:

Aort di****iyonlarýnda klasifikasyon di****iyonun orjin aldýgý iki lokalizasyona göre yapýlýr.



1-Assenden aorta (Aortik valvin birkaç cm dahili)

2-Descenden aorta (ligamentum arteriozum tarafýndan sol subklavian arterin distalinden) Ýntimal yýrtýklarýn %65'i ascenden aortada %20'si descenden aortada %10'u aortik arkta ve %5'i abdominal aortada görülür. Lokalizasyon ve aortik tutulumun geniþliðini belirleðen 3 majör klasifikasyon vardýr.





1-DeBa*** Tip-1; Di****ion assendan aortadan baþlar distale doðru uzanýr. Tip-2; Ascenden aortada sýnýrlýdýr. Tip-3; Sol subklavianýn distalinden baþlar distale doðru uzanýr assendan ve arkus aorta salim kalýr.

2-Standford Tip:A; Baþlangýç intimal yýrtýk bölgesi neresi olursa olsun assendan aortanýn tutulduðu tüm di****iyonlarý içerir. Tip-B; Di****iyon sol subklavian arterin distalinden baþlayýp aortun distaline kadar uzayan tiplerdir.





3-Proximal ve distal anatomik katagoriler:

Genel olarak assendan aortayý tutan di****iyonlarda cerrahi endike iken medikal tedavi assendan aortik tutulumun olmadýðý vakalarda tercih edilir.

DeBa*** tip 1-2 assendan aortayý içerdiðinden dolayý bunlar stanford tip-A ve basitçe anatomik sýnýflandýrmaya göre proximal olarak sýnýflandýrýlýr.



Yerleþimine ek olarak aort di****iyonlarý süresine görede sýnýflandýrýlýr. Burada önemli olan semptomlarýn baþlangýcýndan medikal deðerlendirilmeye kadar geçen sürenýn uzunluðudur. Ýki haftadan az olan di****iyonlar akut olup, iki haftadan fazla olan di****iyonlar kroniktir. Tedavi edilmeyen aort di****iyonlarýnda mortalite %75-80'dir. Tanýda aortýk di****ionlarýn 2/3 'u akut olup1/3'ü kronýktir.



KLÝNÝK:



Aðrý: Akut aort di****iyonunun en yaygýn semptomu vakalarýn %74-90'nýn da görülen Aðrýsýz olan vakalarýn çok büyük bir kýsmýnda kronik di****ýyon bulunmuþtur. Tipik olarak ani baþlangýçlýdýr þok ve tipik olarak geliþen ölümle (48 saat içinde ) infaktüse benzer. Daha az sýklýkla hastalýk subakuttur hastalar aylar ve hatta yýllarca hayatta kalabilirler. Bu durum özellikle tipik di****iyon için geçerlidir. Aðrý bazý durumlarda dayanýlmaz olup, hastayý kývrandýrýr veya yürüyüþte yorgunluk ve istirahatte rahatlama semptomu verir. Aðrýnýn bazý özellikleri aortik di****iyon þüphesýný akla getirmelidir. Aðrýnýn yýrtýcý batýcý karakterde olduðu söylenir. Baþka bir özelliðide orjýnýnden diðer bölgelere, özelliklede aorta boyunca yansýma özelliðidir, bu durum vakalarýn %70’inde tespit edilmiþtir. Aðrýnýn yeri di****iyon bölgesini destekleyebilir. Çünki lokalize semptomlar aortadaki altta yatan tutulumu belirtmeye eðilimlidir. Spitel ve arkadaþlarýna göre göðüs aðrýsýnýn lokalizasyonu sadece anterior yerleþimli ise %90'nýn üzerinde assendan aorta tutulumu vardýr. Tersine göðüs aðrýsý interskapüler yerleþimli ise %90'nýn üzerinde descenden aorta tutulumu ve yine boyun, göðüs ve yüzde aðrý varsa ascenden aorta, sýrta abdomene veya alt extremitelere vuran aðrý varsa dessendan aorta tutulumu söz konusudur. Özellikle Marfan sendromlu hastalarda aort di****iyonu aðrýsýz geliþebilir.



Senkop: Ýkinci siklýkla görülür SSS'nin geçici iskemisi ile ilgilidir. Geçici körlük paraparezi veya paraplejinin derecesi ve hatta derin koma gibi diðer nörolojik belirtiler görülebilir. Nörolojýk bulgu olmaksýzýn senkop görülmesi %4-5 vakadadýr ve aciliyet gerektirir.



Dispnea ve Hemoptizi: Aort di****iyonlularda görülebilir. Daha çok kronik di****iyon vakalarýnda görülür. Aort regurjitasyonuna baðlý KKY'nin veya geniþlemiþ yalancý lümene baðlý bronþ erozyonunun belirtileri olarak ortaya çýkar.



FÝZÝK BULGULAR:

1-Hipertansiyon distal aort di****iyonlu hastalarýn %80-90'nýnda vardýr. Fakat proximal aort di****iyonlarýnda seyrektir. Tansiyon deðiþiklikleri; Di****iyona ciddi hipertansif cevap renal iskemi, arkus aortadaki baroreseptör mekanizmanýn hasarý veya nadiren gerçek lümenýn aþýrý daralmasýna baðlý pseudokuarktasyon oluþumu ile ilgilidýr. Diðer taraftan hipotansiyonun oluþu ya hemoperikardiuma baðlý kalp tamponadý veya hemotoraxa baðlý hipovolemiyi gösteren kötü bir iþatettir. Bazen hipotansiyon koroner perfüzyonu bozarak miyokardial iskemi ve infaktüsle sonuçlanabilir. Brakiosefalik damarlarý içeren di****iyon pseudohipotansiyona sebep olur. Burada brakial arterin oklüzyonuna baðlý kan basýncýnýn doðru olmayan ölçümü söz konusudur.

2-Nabýz defisitleri; Aortik regürjitasyona baðlý üfürüm ve nörolojik manifestasyonlar proximal aortik di****iyonla birlikte daha fazla karakteristiktir. Nabýz defisitlerinin varlýðý ile birlikte akut göðüs aðrýsý proximal aortik di****iyonunun varlýðýný desteklemektedir. Nabýz defisitleri arteriel damar boyunca görülür ve bu proximal di****iyonda %50 kadarken distal di****iyonlarýn sadece %15’inde görülür ve bu %15’lik vakalarda da genellikle femoral veya sol subklavian arter tutulmuþtur. Bu tip nabýz defisitlerinin nedeni di****iyon kanadýnýn arterin içine doðru expansionu ile gerçek lümenin yalancý lumen tarafýndan kompresyonudur. Yada damarlarýn orifisine doðru uzanan intimal yýrtýða baðlýdýr. Sebep ne olursa olsun nabýz defisiti geçicidir.

3-Aortik regürjitasyon; Vakalarýn %16-17'sinde görülür ve proksimal aortik di****iyonun önemli bir özelliðidir. Eðer distal di****iyonla beraber aortik regürjitasyon varsa patolojide aort kökünün kistik medial dejenerasyonu düþünülmelidir. Üfrüm arteriel kan basýncý ile deðiþen sol sternal bölgeden daha iyi duyulan müzikal bir üfürümdür. Bazý vakalarda konjestif kalp yetmezliði geliþebilir bu durumda üfürüm kaybolur.



Proksimal aortik di****ionlarda regürjitasyon sebepleri ;



Aortik kapaklar yeterince kapanamayacak kadar di****ion aort kökünü dilate eder.



Disseke hematom kapaða ikinci bir basý yapar



Kapaklarýn anüler desteði yetmezliðe gider



Geniþ sirkümferansiel intimal yýrtýk ile desteksiz intimal kanat sol ventrikül içine prolabe olur ve ciddi aorti regürjitasyon meydana gelir.



4-Nörolojik Bulgular: Tüm aortik di****iyonlarýn %6-19'unda görülür ve proximal di****iyonlarda daha sýktýr. Serebrovaskuler hastalýk ise %3-6 oranýnda görülür (innominate veya sol common carotit arterin tutulumu olduðunda). Daha az sýklýkla hastalar konfüzyon hatta koma ile gelebilir. Spinal arter perfüzyonunun bozulmasý ile iskemik spinal kord hasarý buna baðlý olarakta paraperezi parapleji geliþebilir ve bu da daha çok distal di****iyonlarda görülür.

5-MÝ ve iskemi; %1-2 vakada proximal di****iyon koroner arter ostiumunuda içine alýr.Burada di****iyon daha ziyade sað koroner arteride tutar ve infaktus de inferior lokalizasyonludur. Maalesef seconder MI görüldüðünde semptomlar klýnýk tabloyu komplike eder. Taný bu durumda tam konulamaz altta yatan di****ion tabloyu süreklý deðiþtirir.Yapýlacak trombolitik tedavi çok büyük felaketle sonuçlanýr. Kamp ve arkadaþlarýnýn yaptýðý çalýþmada tromboliz ile tedavi edilen 21 vakada erken mortalite rapor edilmiþtir. Bunlarýn çoðunda ölüm nedeni kardiak tamponaddýr. Bu nedenle özellikle inferior MI'lü hastalarýn deðerlendirilmesinde dikkatli olunmalý ve trombolitik tedaviye dikkat edilmelidir.

6-Diðer klinik bulgular: Abdominal aortada olan dis****iyon vasküler komplikasyonlar yapabilir. %5-8 renal arter tutulumu ve renal iskemi veya frank infakt yapabilir. %3-5 mezenterik infakt, %12 iliak arter tutulumu ile femoral nabýz defisitleri ve akut alt extremite iskemisi olabilir. Bazen göðüs aðrýsý semptomlarý belirgin deðilse nabýz defisiti periferal nöropati yanlýþlýkla periferal embolik hadise sanýlabilir.



Sol tarafta daha fazla olmak üzere plevral efüzyonlarda görülür.Aorta etrafýnda exudatif infilamatuar reaksion veya bazý vakalarda hemotoraks olabilir. ses kýsýklýðý üst solunum yolu obstruksionu ile, trakeobronþial aðaca rüptür ile hemoptizi disfajý, vena cava superior sendromu, hematemez, sternoklavikular bölgenýn pulsasyonu, horner sendromu ve açýklanamayan ateþ olabilir. Devamlý üfürüm durumunda sað atriuma sað ventrikule veya sol atriuma rüptür olabilir bu da konjestif kalp yetmezliði ile sonuçlanabilir. Taný özellikle göðüs aðrýsý ve diðer klinik semptomlarýn varlýðýnda ve fizik bulgular, göðüs röntgeni olduðunda konabilir.



LABORATUVAR:

Göðüs röntgenografisi di****iyon tanýsýnda sýk kullanýlýr. Bunun daha da ötesinde göðüs röntgenogramý aort di****iyonu þüphesini artýrabilir. Burada bulgular nonspesifik ve nadiren diagnostiktir. Göðüs röntgenogramýnda %80-90 görülen aortik siluetin geniþlemesidir. Daha nadir olarakta superior mediastenin geniþlemesi görülür.



Aortta kalsifikasyonun görülmesi ve bu kalsifikasyonun dýþ aort tabakasýnda 1cm’den daha fazla ayrýldýðýnýn gösterilmesi aort di****ionunun tanýsýný destekler. Ama diagnostik deðildir. Yeni çekilen göðüs röntgenogramýnýn eski röntgenogramlarla karþýlaþtýrýlmasý aort ve medýastendeki daha önceki olaylarýn deðerlendirme imkanýný tanýmaktadýr. Plevral efüzyonlar tipik olarak vardýr ve çoðunlukla sol tarafa yerleþirler desenden aortadaki di****ionlarla beraberdirler. Bununla beraber aort di****ionlu hastalarýn çoðunda bir yada daha fazla röntgen anomalileri görülmektedir. Bu oran %12'lere kadar çýkmaktadýr. Bu nedenle normal bir göðüs röntgenogramý hiçbir zaman di****iyonu ekarte ettirmez.Böyle durumlarda hastalarýn göðüs röntgenogramlarýndan þüphe etmek gerekir.



EKG Bulgularý; EKG normal olmakla beraber vakalarýn 1/3'ünde sol ventrikül hipertrofi bulgularýný gösterir. Nonspesifik göðüs aðrýsý olan hastalarda ST segmentýnde ve T dalgasýnda deðiþiklikler görülebilir. EKG'de MI bulgularýnýn bulunmamasý ve yýrtýcý göðüs aðrýsý bulunan bir hastada di****iyon teþhisini akla getirmelidir. Proksimal di****iyonda di****iyon kanadý koroner arteri kapsadýðý zaman hastalarýn EKG'leri de akut MI bulgularýný gösterir. Ascenden aort di****iyonlu bazý hastalarda da MI ile sonuçlanabilen koroner arter obstrüksionlarý geliþebilir.



TANI TEKNÝKLERÝ:



1-Öncelikle çalýþmada aort di****iyonu tanýsý düþünülüp düþünülmediði belirlenmelidir.

2-Di****iyonun ascenden, arcus veya descenden aortayý tutup tutmadýðý belirlenmelidir.

3-Eðer mümkünse anatomik özellikleri, geniþliði, tuttuðu bölge, yalancý lümende yerleþen trombüs, di****iyonun dallarý tutup tutmadýðý, aortik regürjitasyonun olup olmadýðý, perikardial efüzyonun olup olmadýðý, koroner arterlerin intimal kanat tarafýndan tutulup tutulmadýðý da deðerlendirilmelidir. Malesef tek bir görüntüleme yöntemi tüm anatomik detay hakkýnda bilgi vermemektedir. Diagnostik tanýlarýn seçilmesi bu nedenle klinik senaryoya ve hasta yönetiminde belirli informasyona dayanmalýdýr.



1-Aortografi:

Retrograd aortografi þüphelenilen aort di****iyonu vakalarýnda kullanýlan ilk diagnostik tetkiktir. Aortografide çift lümen veya intimal kanadýn görüntülenmesi taný için yeterlidir. Bununla beraber indrekt bulgular arasýnda; aortik lümen deformitesi, aortik duvar kalýnlaþmasý, yan dallarýn anormalitesi ve aortik regürjitasyon vardýr ki, bunlar destekleyici bulgulardýr. Ernest ve arkadaþlarý yalancý lüðmenýn %87 intimal kanadýn %50 dis****iyon vakasýnda görüntülendiðini göstermiþlerdir.



Aortografi uzun yýllardan berý aort di****ionunda diagnostik amaçla deðerlendirilmesýnde kullanýlmýþtýr. Bununla beraber alternatif diagnostik taný araclarý ile tanýþýlmasý ýle beraber aortografi eski hassasiyetýný kaybetmiþtir. 1989 yýlýnda yapýlan retrospektif bir çalýþmaya göre aort di****ionunun tanýsýnda aortografinin sensitivite ve spesifitesi %85-95 olarak bulunmuþtýr. Aortografinin önemli avantajlarý arasýnda aort di****iyonunun geniþliði ve yan dallarýn tutulup tutulmamasýdýr.

Dezavantajlarý; Ýnvaziv bir prosedür olmasý, kontrast madde kullanýlmasý, belirli bir riskinin olmasý ve çalýþmayý tamamlamadaki problemlerdir. Ayný zamanda aortografinin uzun sürmesi de bir dezavantajdýr. Yine invaziv bir giriþim olan aortografi böbrek fonksiyonlarý bozuk olan hastalarda kotrendikedir.



2-Bilgisayarlý Tomografi:

Aort di****iyonunda bir veya iki aort lümeninin görüntülenmesi veya kontrast opasifikasyonun ayrýlmasýnda önemlidir. Aort di****iyonun indirekt bulgularý da görülebilir. Tomografinin %83-100 oranýnda güvenilirliði vardýr. Ultrasonik tomografinin süperior imaj rezolusyonu saðlayýp aortun ve bunun yanýsýra dallarýnýn 3 boyutlu görüntülenmesini saðlar. Böylece aort di****ionu tanýsýnda tomografi doðruluðu saðlayýp, ayný zamanda anatomik özellikleri daha iyi tanýmlar. Tomografi görüntülemenin avantajý noninvaziv olmasýdýr. ancak bununla beraber ÝV kontrast madde kullanýlmasý da gerekmektedir.



Tomografi ayný zamanda yalancý lümende trombüs olup olmadýðýný ve yine perikardial efüzyonun olup olmadýðýný tanýmlamada da yararlýdýr. Tomografinin dezavantajý ise aortik di****iyonun diðer yöntemlerden daha az sensitif olmasýdýr. Bununla beraber intimal yýrtýk 2/3 vakada tanýmlanmakta ancak yýnede tam olarak ýdantifiye edilememektedir.



3-MRÝ:

Kullanýmý özellikle noninvaziv olmasý, iv kontrastlý meteryal veya iyonize radyoaktif meteryal gerektirmemesi açýlarýndan avantajlýdýr. Özellikle transvers sagital ve koronal planda yüksek kalitede imaj saðlamaktadýr. Ayný zamanda sol anterior oblik açýyý ve ve torasik aortayý daha iyi görüntüleme olanaðýna sahiptir. MRÝ özellikle torasik aort anevrizmasý olanlarda faydalýdýr.



MRÝ %98’e varan sensitifite ve spesifitesi vardýr. MRÝ intimal yýrtýkta %88, trombüste %98 ve perikardial efüzyonda da %100 sensitifiteye sahiptir. MRÝ yüksek doðruluða sahip bir taný metodudur. Ancak MRÝ'nýn birkaç dezavantajý vardýr. Pil takýlý hastalarda, vasküler kliplerde, ****lik prostetik kalp kapaðý olanlarda özellikle kontrendikedir. Yan dallarýn görüntülenmesýnde biraz daha sýnýrlýdýr ve aortik regürjitasyonun varlýðýný tam olarak tanýmlayamaz.



Aort di****iyonu olan birçok hasta hemodýnamik yönden stabil deðildir ve iv antihipertansif medikasyonlara tabi tutulmalýdýr. Bu antihipertansif medikasyonlar esnasýnda atreriyel basýncýn görüntülenmesi lazýmdýr. Fakat MRÝ'nýn kullanýlmasý bu görüntülemeyi engellemektedir ve ayný zamanda uzun çalýþma boyunca hastayý kýsýtlamaktadýr.



4-Ekokardiyografi:

Þüpelenilen aort di****iyonlarýnda kullanýlan bir taný metodudur. Noninvazivdir ve çok rahat kullanýlabilir. Ekokardiografide aort di****iyonu tanýsý intimal kanadýn aort lümeninde gösterilmesi ve yine aort lümenýnden yalancý kanalýn ayrýlmasý ile konabilir. Bunun yanýnda kalpdeki diðer artefaktlarda aortik lümende aortik di****ionu taklit eden dansite deðiþiklikleride yapabilirler. Bu tür intimal bozukluklar artefaktlardan ayýrmak için disseke olmuþ kýsmýn aortik duvardan veya diðer kardiak yapýlardan baðýmsýz býr haraketýnýn olmasýnýn yanýsýra doplerde de iki lümen arasýnda farklý rengin görülmesi gerekmektedir. Eko'da yalancý lümenin tromboze olduðunun gösterilmesi ve yine intimal kalsifikasyonun veya aortik duvarýn kalýnlaþtýðý durumlarýn görülmesi aort di****ionu tanýsýný destekler.

Transtorasik ekoda %59-85 sensitivite ve %63-96 spesifite ye sahiptir. Ascenden aortada sensitifite %78-100, descanden aortada ise %31-55'dir.

Transösefagial ekoda ise daha iyi bir anatomik görüntüleme ve anatomik detay vermektedir. Bu tetkik genellikle hastada yatar pozisyonda sedasyonda yada genel anestezi altýnda yapýlýr. Bu prosedürde noninvazivdir.



TEE, aort di****ionunun klinik tanýsýnda çok önemli bir yere sahiptir.



Teþhis doðrulanýr (intimal menbran )



intimal yýrtýk -Di****iyon geniþliði



LV duvar haraketleri



Bronþ tutulumu



Aort regürjitasyonu ve derecesi



Perikard veya plevral sývý belirlenebilir.



TEE'nýn relatif kontrendikasyonlarý arasýnda; bilinen bir özofajeal hastalýðýn olmasý ve yine hastalarda %3'e kadar varan tolere edememe görülmektedir.



Önemli yan etkileri arasýnda bronkospazm, hipertansion, bradikardi, ösefajeal perforasyon vardýr. Ancak bu komplikasyonlar %1'den daha az oranda görülür. Önemli bir dezavantajý da distal desendan aorta ve proksimal arkýn interpozisyonunda tam olarak bilgi verememesidir.



TEE ile aort di****ionunun tanýsýnda %98-99 sensivite bildirilmiþtir. Ýntimadaki yýrtýklarda %73, trombüste %68 sensitivite vardýr. Aortik regurjitasyon ve perikardial effüzyonda ise bu oran %100'dür. Eðer intimal flep tek baþýna görülmüþse ve baþkada destekleyen bulgusu yoksa di****ion tanýsý tam definitif deðildir ve baþka görüntüleme yöntemleride yanlýþ pozitif sonuçlarý ekarte etmek için kullanýlmalýdýr.



Ballol ve arkadaþlarý 34 aort di****iyonlu hastaya TEE uyguladýlar. Bu hastalarýn 7'sinde koroner arter tutulumu da vardý ve yine bu 7 hastanýn 6'sýnda TEE ile intimal kanadýn koroner ostiuma doðru uzandýðý gösterildi. Bununla beraber TEE koroner arterin sadece proksimal bölgelerini göstermektedir. Bu yüzden koroner ateroskleroz durumlarýnda anjiografi gerekmektedir. Bir çalýþmada aort di****iyonundan þüphelenilen hastaklarýn %42-68 gibi bir oranda TEE ile taný ekarte edilmiþtir. Bu hastalarda sebebi bilinmeyen býr göðüs aðrýsý mevcuttu. Granado ve ark. TEE ile 42 vakada göðüs aðrýsýnýn alternatif sebeplerini tespit etmiþlerdir.



Bu nedenler arasýnda; sol ventriküler haraket anomalileri, aort stenozu, perikardial efüzyon ve kardiak tamponad bulunmaktaydý.Yýne yapýlan baþka bir çalýþmada di****iyon bulunmayan hastalarýn %73 kadarýnda diðer aortik anomaliler tespit edilmiþtir. Yine bunlarýn %23'üne infaktüs veya iskemi eþlik etmekteydi.



Ýntravasculer USG: (IVUS)

Yamada ve ark. 15 hasta ile intravaskuler USG ile kronik aort di****iyonu bulgularý üzerinde çalýþtýlar. Bu çalýþmalarda intravaskuler USG torasik aortadaki intimal yýrtýðý ve tüm aort segmentlerini iyi bir þekilde göstermekteydi. Ýntravaskuler USG abdominal aortanýn da deðerlendirilmesinde faydalý bulundu.